1. DéfinitionLes psychoses maniaco-dépressives ou psychoses périodiques sont caractérisées par une tendance “cyclothymique” à produire des accès de manie ou de mélancolie . Ce n'est qu'en 1854 que J.-P. Falret et Baillarger décrivirent presque en même temps une même maladie appelée par le premier folie circulaire (caractérisée par la reproduction successive et régulière de l'état maniaque, de l'état mélancolique et d'un intervalle lucide, plus ou moins prolongé) – et par le second, folie à double forme (caractérisée “par la succession de deux périodes, l'une d'excitation, l'autre de dépression”). En 1883, parut le travail de Ritti qui consacrera en France la notion d'une affection unique caractérisée par la succession de crises de manie ou de mélancolie chez un même individu. En 1899, Kraepelin rassembla toutes les psychoses décrites précédemment sous les formes d'intermittentes, circulaires, périodiques, à double forme, alternées et proposa de les classer dans une catégorie appelée folie maniaco-dépressive vue comme une psychose essentiellement endogène (ou constitutionnelle). L'âge moyen du premier accès se situe avant 40 ans pour la majorité des auteurs (Stenstedt, 1952, Larsson et Sjögren, 1954). Le sexe féminin serait plus fréquemment atteint d'après Kraepelin (100 femmes pour 70 hommes). L'incidence est plus élevée chez les personnes de classe socio-économique aisée. 2. Etio-pathogénie de la psychose maniaco-dépressive2.1. L'héréditéLe risque maniaco-dépressif est d'environ: 0.4% dans la population moyenne, 24 – 50% chez les enfants de personnes atteintes, 12 – 23% chez les jumeaux hétérozygotes et 75 – 95% chez les jumeaux homozygotes. 2.2. Les facteurs étiologiques organiques et psychiques2.2.1. Rôle des lésions cérébralesLes tumeurs, les traumatismes, l'artériosclérose et les troubles circulatoires, les encéphalites, les méningo-encéphalites pourraient provoquer des accès maniaco-dépressifs s'ils sont localisés au niveau diencéphalique où règnent les “fonctions thymiques” . L'hypothalamus fait partie d'un vaste système neuro-endocrino-végétatif par ses connexions avec le rhinencéphale, l'hypophyse, la substance réticulée, le thalamus et le cortex (MacLean, Kaada). L'altération dynamique de ce vaste système fonctionnel (centrencéphale de Penfield) entraîne des crises maniaco-dépressives. 2.2.2. Facteurs hormonauxCertaines glandes endocrines jouent un rôle important dans la genèse des états maniaco-dépressifs. Les changements affectifs sont cliniquement en corrélation avec les désordres endocriniens.
2.2.3. Facteurs toxiquesDe nombreuses substances toxiques peuvent engendrer des tableaux cliniques de manie comme l'alcool (dans l'ivresse excito-motrice), le haschich, la cocaïne, le protoxyde d'azote, les amphétamines… 2.2.4. Amines biogèniquesLes amines biogéniques comprennent 3 catécholamines: dopamine, norépinéphrine et épinéphrine. a) Les catécholamines L'hypothèse d'une éthiologie catécholaminique est basée sur les effets des inhibiteurs mono-amine-oxydase (IMAO) et des anti-dépresseurs tricycliques potentialisant ou diminuant la libération des catécholamines au niveau cérébral qui provoquent la stimulation du comportement et l'excitation et qui ont un effet anti-dépresseur. A l'opposé, les sels de lithium diminuent ou inhibent l'humeur en entraînant une sédation ou une dépression. Le lithium est très efficace dans le traitement de la manie en diminuant la libération et en augmentant la recapture de la norépinéphrine. b) L'acétylcholine L'acétylcholine et les catécholamines ont un impact sur la dépression. On remarque chez les patients déprimés qu'ils deviennent plus déprimés quand l'activité de l'acétylcholine sur le système nerveux central est augmentée. c) La sérotonine La sérotonine est une autre amine biogénique distribuée dans le système nerveux central. On a observé que le métabolite sérotonine (5-hydroxyindoleacetic acid or 5-HIAA) est diminué au niveau du fluide cérébro-spinal chez certains patients déprimés. Les anti-dépresseurs stimulent l'activité sérotonique au niveau cérébral. 3. Formes cliniques3.1. Accès maniaqueSon début est le plus souvent brutal, créant en quelques heures ou en quelques jours un changement étonnant dans la conduite et l'état psychique d'un individu. Les comportements anormaux se multiplient:
A l'examen, on constate à l'évidence les trois symptômes fondamentaux :
L'accès maniaque dure spontanément de 2 à 6 mois avec des rémissions et des reprises. Il existe des variantes symptomatiques : l'euphorie peut faire place à la colère, parfois à la fureur. Plus intéressante est l' hypomanie qui réalise à bas bruit, le tableau précédent : le sujet est exalté, entreprenant sans pour autant sortir des limites compatibles avec l'existence en société. 3.2. Accès mélancoliqueC'est le type même des états dépressifs. Il apparaît progressivement, précédé d'une période de marasme psychosomatique avec asthénie, manque d'entrain, anorexie et insomnie. De multiples troubles somatiques font errer le diagnostic: insuffisance hépatique, dyspepsie, colite, troubles neuro-végétatifs divers attirent tour à tour l'attention. La tristesse est évidente: le malade économise ses paroles et ses gestes. Ce ralentissement psycho-moteur ainsi que la lenteur de l'idéation sont caractéristiques de la mélancolie endogène. Il tend vers la prostration et l'inertie malgré les sollicitations d'un entourage qui s'efforce de le stimuler. Quand les activités sont maintenues, elles sont pénibles et sans efficacité. Parfois, on constate de la stupeur, parfois de l'anxiété fébrile, des crises de larmes. Ce qui domine la vie psychique entière, c'est la douleur émotionelle, le sentiment d'un malheur irrémédiable avec comme unique issue, la mort. Dans la mélancolie franche, le pessimisme habituel aux états dépressifs se cristallise ici en idées délirantes de dévalorisation , de ruine irrémédiable, d'hypochondrie. Le plus souvent il existe un sentiment intense de culpabilité : le malade est convaincu d'avoir commis des fautes, des erreurs ou de mauvaises actions qu'il faudra payer. Le diagnostic de l'accès mélancolique doit avant tout éliminer les dépressions non mélancoliques : toutes les dépressions ont en commun la tristess de l'humeur, le manque de dynamisme, un certain pessimisme. Mais seul l'accès mélancolique manifeste un véritable délire d'auto-accusation, un manque total d'espoir dans la guérison et l'aide des autres . Il existe différentes variantes symptomatiques dont la plus importante est la mélancolie larvée, masquée, qui comporte le même risque que les formes franches et qu'il faut dépister par un interrogatoire attentif. L'accès mélancolique non traité dure également trois à cinq mois. 3.3. Psychose maniaco-dépressiveL'alternance, la succession capricieuse d'accès maniaque ou mélancolique appartiennent à la psychose maniaco-dépressive ou psychose périodique. Entre les accès, l'état psychique est normal: la maladie est donc intermittente. Le rythme des crises est imprévisible. En général, le premier accès survient entre vingt et trente ans. Ensuite la périodicité est variable: un choc émotif, une affection intercurrente, la ménopause, peuvent déclencher un accès. Mais le plus souvent il n'y a pas de cause évidente: l'affection est endogène . Chez certains malades, les accès se rapprochent avec l'âge au point de devenir subintrants, voire de donner l'apparence de la chronicité. On peut observer également des accès mixtes , combinant par exemple la tristesse mélancolique et l'agitation maniaque. Outre la forme bipolaire, comportant soit des accès dépressifs soit des accès de manie, la forme unipolaire revêt souvent la forme de la dépression endogène récidivante où seule la dépression est présente. L'origine de la psychose maniaco-dépressive demeure mal connue. Il apparaît possible de retrouver dans la moitié des cas l' influence de l'hérédité : par rapport à l'ensemble de la population, les descendants de sujets maniaco-dépressifs sont plus souvent atteints. Chez les jumeaux monozygotes, la concordance est presque absolue. D'autre part, la maladie paraît liée à un biotype déterminé, pycnique avec cyclothymie. Les facteurs qui déterminent la brusque rupture de l'équilibre diencéphalique sont probablement très variés, mais le rôle des neuro-médiateurs, surtout noradrénaline et sérotonine est certain. Le rôle de la sénescence peut être supposée dans les mélancolies d'involution, survenant surtout chez la femme âgée et caractérisées par la lenteur de l'évolution et la résistance à la thérapeutique. 3.4. Etats dépressifsEn principe, le syndrome dépressif s'exprime à travers de multiples tableaux cliniques. L'accès mélancolique en est la forme majeure. D'autres expressions sont souvent observées et ont des pronostics différents. Les dépressions réactionnelles sont sous la dépendance de facteurs déclenchant en grande partie exogènes. Il peut s'agir d'un traumatisme psychologique douloureux (deuil, ruine, abandon), ou d'une situation qui aboutit à une dépression d'épuisement. Dans les deux cas, l'anxiété et la tristesse dominent le tableau qu'on note dans la mélancolie endogène: ici, on observe davantage de leptosomes que de pycniques, davantage de sensitifs ou de schizoïdes que de syntones. Les dépressions névrotiques sont une variété de dépressions réactionnelles où le traumatisme déclenchant, minime, tire sa force d'une personnalité névrotique. Ainsi les névroses obsessionnelles ou anxieuses ont leur évolution émaillée d'épisodes dépressifs. Les dépressions peuvent être secondaires à des troubles somatiques: intoxication (réserpine, anorexigènes), infections, ménopause, artériosclérose cérébrale. Au cours de l'évolution des psychoses, schizophrénies, délires interprétatifs, la dépression est fréquente, en rapport parfois avec la réduction du délire par le traitement. On insiste sur la notion de dépression masquée. Il s'agit de sujets qui n'ont aucun symptôme psychique évocateur mais dont la dépression se manifeste par une affection chronique, céphalée, algie vertébrale, malaise digestif, dysménorrhée. Le traitement anti-dépresseur améliore les troubles physiques. 4. Evolution et pronosticDivers types d'alternance ou de succession des accès:
5. Traitement5.1. Etat maniaqueQuand il est franc , l'accès maniaque impose une hospitalisation rapide. Chaque fois que l'état général le permet, la prescription de neuroleptiques à bonne dose est indispensable :
Progressivement les neuroleptiques injectables seront remplacées par les prises buccales. Il faut parfois deux à trois semaines pour obtenir la réduction de l'agitation maniaque. Quelques fois, des électrochocs peuvent être utiles au début pour calmer une excitation dangereuse. Une fois passée la période aiguë, la manie fait place à une hypomanie qui peut durer un à deux mois. Il faut craindre à l'issue de l'accès maniaque une inversion triste de l'humeur. L' hypomanie ne nécessite pas toujours l'hospitalisation quand le milieu est attentif et le malade assez docile:
Ces médicaments peuvent réduire en quelques semaines la turbulence. 5.2. Accès mélancoliqueQuand il est franc , avec un syndrome délirant et des idées de suicide, l'hospitalisation est une mesure d'urgence car d'une heure à l'autre le sujet peut passer à l'acte. La consultation médicale peut en fournir le prétexte. On réalisera une cure de sommeil, on pratiquera éventuellement une série d'électrochocs avant d'entamer la chimiothérapie anti dépressive dont on a déjà dit qu'elle comportait des risques car avant d'influencer favorablement l'humeur, elle augmente l'anxiété. La prescription médicale la plus importante vise à apaiser la douleur émotionelle: c'est le rôle des neuroleptiques sédatifs et plus spécialement de la lévomépromazine associée par exemple au méprobamate injectable et à la prise d'un barbiturique rapide (sécobarbital, mébubarbital). Un mélancolique qui dort, surveillé par un proche intelligent et averti du danger, est dejà à l'abri. S'il existe des difficultés à l'hospitalisation; si l'entourage paraît diligent et si le malade a eu de nombreux épisodes antérieurs, on peut essayer une cure ambulatoire, mais en connaissant les risques. Le traitement immédiat doit être apaisant: lévomépromazine 150 – 300 mg suivant l'âge et l'état psychique. On peut également utiliser le chlorpromazine 100 – 300 mg ou la thioridazine 150 – 300 mg au cas où l'état général est mauvais (affection hépatique, rénale, circulatoire). Après quelques jours de cure d'engagement, on ajoutera un médicament thymoanaleptique. Dans les mélancolies endogènes, le choix se porte sur les dérivés imipraminiques, amitriptyline. La cure peut utiliser la voie buccale ou parentérale. Il est, dans tous les cas, prudent d'adopter une posologie progressive qui évite les accidents tensionnels. Il faudra donner en moyenne 75 – 150 mg par jour. Les effets ne se manifestent souvent qu'après deux à trois semaines. A la période d'état du traitement, quand la douleur émotionelle est en partie surmontée, il ne faut pas relâcher la surveillance car l'évolution comporte des rechutes dangereuses. Un sujet traité à l'imipramine prendra alors:
La voie parentérale est plus efficace: en injection intra-musculaire ou intra-veineuse (perfusions) le délai d'action est raccourci. En principe, il est utile d'administrer les charge en anti-dépresseurs par voie intra-musculaire pendant les premiers jours, on passe ensuite à la voie buccale. Tout en surveillant l'éventualité d'une inversion maniaque, on peut être amené à étaler sur plusieurs mois la posologie dégressive: l'imipramine sera donnée en comprimés à 10 mg. La majorité des récidives rapides est due à un abandon prématuré d'une thérapeutique qui avait pourtant fait ses preuves et s'avérait inoffensive. La reprise du travail (activités sédentaires) peut être autorisée chez des patients asymptomatiques, ne prenant que des doses restreintes de médicaments. Le traitement préventif des accès chez un sujet atteint de psychose périodique repose sur le lithium . Une fois l'accès terminé, le retour à la normale est complet. La prise de médicaments psychotropes ne protège pas contre la récidive. Mieux vaut s'efforcer de proposer une bonne hygiène de vie: éviter le surmenage et les abus et surtout entamer un traitement rapide dès les premiers signes d'un nouvel accès. 5.3. Etats dépressifsLeur cure est en principe moins difficile mais plus fertile en incidents mineurs et en fluctuations pénibles pour le malade et le médecin. Quelques règles faciliteront l'évolution thérapeutique; on peut les résumer ainsi:
Les anti-dépresseurs sont conseillés dans les états dépressifs. Il faut également savoir équilibrer la prescription selon l'importance des composantes anxieuses, émotives, asthéniques et dépressives qui sera plus ou moins orientée vers une action sédative ou stimulante. Il faut aussi rappeler la nécessité des boissons abondantes, éventuellement de mucilages et de laxatifs pour éviter la parésie intestinale et l'oligurie. 5.4. PsychothérapieAu cours d'un état dépressif, la psychothérapie est un ajout efficace. Sans doute, le mélancolique vrai refuse les encouragements du médecin puisqu'il est convaincu d'être incurable, mais la parole est malgré tout apaisante; un contact répété peut prévenir le suicide, surtout si l'entourage est alerté. Avec les progrès de la cure, le rôle psychothérapique s'affirme: il permet d'obtenir une discipline de soins, évite les imprudences et les ruptures précoces du traitement, génératrices de rechutes. Dans le cas des états dépressifs névrotiques ou réactionnels, la psychothérapie accompagne la chimiothérapie dès le début de la cure. Elle permet la reprise et l'objectivation de la situation qui a été dramatisée. Elle facilite la reprise de contacts meilleurs avec l'entourage. Au moment du retour dans l'existence normale, le médecin rassure le patient, explique les symptômes et les difficultés, et permet le retour à l'équilibre antérieur. Bien souvent une psychothérapie plus approfondie des troubles névrotiques sera nécessaire. Les thérapies de relaxation sont également très utiles. 5.5. Prophylaxie des accèsOn utilise le carbonate de lithium pour prévenir la psychose périodique. Le carbonate de lithium exerce une action calmante sur l'agitation maniaque mais non sur le syndrome mélancolique. Son indication la plus spectaculaire est la protection du patient atteint de psychose maniaco-dépressive contre de nouveaux accès, maniaques ou mélancoliques. La dose quotidienne varie entre 800 mg et 2 g. Elle est fixée en fonction du taux de lithium sanguin qui ne doit pas dépasser 1,5 à 2 mEq. Quand la lithiémie augmente au-delà de 2 mEq, on voit apparaître de la faiblesse musculaire, de la confusion et des tremblements. Dans les grandes intoxications, c'est un coma vigil avec agitation, contracture qui doit être traitée par diurèse alcaline. La carbamazépine a aussi une action euthymique et peut exercer une action de prévention à l'égard des accès périodiques.
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